Myoklonus

Sendt den 31. December, 2007 af visdom i Health

Myoklonus refererer til en hurtig, ufrivillig muskel ryk. For eksempel er hikke en form af myoclonus. Så er de pludselige ryk, eller "sleep starter," du kan opleve lige før du falder i søvn. Disse former for myoklonus forekommer hos raske mennesker og sjældent være et problem.

Men i nogle tilfælde kan mere alvorlige former for myoklonus blive udløst af en underliggende problem, såsom et hoved eller en rygmarvsskade, et slag, et nervesystem eller metabolisk lidelse, mangel på ilt til din hjerne, en infektion, indtagelse af en toksin, en reaktion på et medikament eller andre medicinske problemer.

Hvis det underliggende problem, der forårsager myoklonus - en medicin, for eksempel - kan elimineres, myoklonus normalt løser, også. Men nogle lidelser, der forårsager myoklonus, såsom epilepsi eller Alzheimers sygdom, er ikke reversible og behandling af associerede myoklonier kan ikke fjerne den helt.

I nogle få tilfælde kan årsagen til myoklonus ikke findes. Hvis årsagen til myoklonus er kronisk eller uforklarlig, så målet bliver at lette virkningerne af myoklonus på din livskvalitet.

Tegn og symptomer

Den måde, myoklonus præsenterer sig selv kan variere fra mild til svær. Hyppigheden og intensiteten af myoklonier kan variere fra enkle, midlertidige ryk til svær, vedvarende ryk, der forvrider bevægelse og forringe din evne til at gå, tale og spise.

Myoklonus kan påvirke et eller flere områder af din krop:

Focal myoklonus kun rammer en del af din krop, så som din arm eller ryg. Fokale anfald er den mest almindelige årsag.
Segmentoplysninger myoklonus påvirker tilstødende dele af kroppen. Et eksempel er palatal myoklonus, hvilket påvirker ganen i nærheden af din hals (bløde gane) og undertiden andre nærliggende muskler, såsom dem i dit ansigt, tunge, hals og mellemgulv.
Multifocal myoklonus berører to eller flere områder af din krop, der ikke ved siden af hinanden. Dette er almindeligvis ses i stofskiftesygdomme og kognitive problemer.
Generaliseret myoklonus påvirker en eller flere store muskelgrupper samtidigt. En hyperaktiv forskrækkelsesrespons reaktion er et eksempel.

Ryk kan være rytmisk i deres mønster, men er oftere uregelmæssige. Eller de kan forekomme meget hurtigt, ligner rysten (tremor).

Nogle former for myoklonus er spontane, men andre kan være udløst af eksterne stimuli, såsom lys, lyd, svaghed eller træthed. Den mest invaliderende form for myoklonus (aktion myoklonus) udløses af indledningen af frivillige bevægelser. For eksempel kan du begynde at tage et skridt eller rækkevidde for en vare, men denne handling stimulerer ryk, der forstyrrer dine bevægelser.

Andre neurologiske tilstande kan efterligne muskelsammentrækninger i myoklonus. Men disse er mere præcist benævnt:

Tics Disse gentagne bevægelser er som regel indledes med en trang til at udføre bevægelser, og du kan være i stand til midlertidigt at undertrykke bevægelsen.
Chorea. Disse er ufrivillige, komplekse, "danse-lignende" kropsbevægelser.
Dystoni. Dette refererer til længere, snoede, ufrivillige bevægelser.
Tremor. Dette er sædvanligvis en hurtig, rytmisk bevægelse svarende i udseende til omrystning.
Periodiske benbevægelser i søvne. De er kendetegnet ved rykkende benbevægelser under søvn og er ofte forbundet med Restless Legs Syndrome.

Myoclonus bevægelser er typisk hurtigere og af kortere varighed end de bevægelser, der er forbundet med ovennævnte sygdomme.

Årsager

Forståelse myoklonus kan være forvirrende, fordi myoklonus har mange mulige årsager, kan påvirke alle dele af kroppen, og kan have forskellige mønstre og rytmer, selv i den samme person.

Den underliggende mekanisme af myoclonus synes at være, i de fleste tilfælde en fejlfunktion i det centrale nervesystem. Dette kan forekomme i en hjerne område som din cortex - det yderste lag af din hjerne, der er stærkt involveret i behandling af oplysninger, herunder faglærte og frivillige bevægelser - eller i din hjernestammen, et område beliggende i bunden af din hjerne, der hjælper med at kontrollere ufrivillige muskelsammentrækninger sammentrækninger. Forskere mener, at en ubalance i hjernen kemikalier (neurotransmittere) kan føre til fejlkommunikation mellem nerveceller, især dem der er involveret i bevægelse kontrol.

Læger ofte adskille typer myoklonus baseret på deres årsager. Disse omfatter følgende kategorier:

Fysiologiske myoklonus
Denne type forekommer i normale, raske mennesker. Som eksempler kan nævnes søvn starter - muskelspjæt nogle mennesker oplever lige før faldt i søvn - og hikke, ufrivillige sammentrækninger i mellemgulvet. Nogle børn oplever muskeltrækninger efter en fodring eller under søvn, men det er godartet, og normalt ikke kræver behandling.

Væsentlige myoklonus
Essential myoklonus opstår på egen hånd, uden at blive forbundet med nogen underliggende sygdom. De muskelspjæt er de mest fremtrædende eller kun at finde i løbet af evalueringen. Essential myoklonus er nogenlunde stabil, hvilket betyder at det normalt ikke blive værre. Årsagen kan være uforklarlig (idiopatisk) eller, i nogle tilfælde, arvelige.

Idiopatiske væsentlige myoklonus kan variere betydeligt i hvordan det påvirker din krop og i hvad der udløser det. Arvelig vigtigt myoklonus normalt påvirker din overkrop og forværres ved frivillig bevægelse, men det er generelt milde. Det har tendens til at udvikle sig før 20 år.

Epileptiske myoklonus
Denne type af myoclonus forekommer som del af en kronisk krampeanfald (epilepsi). Myoklone ryk kan være en komponent af et krampeanfald eller eneste komponent. Desuden kan en myokloniske anfald være en af forskellige typer anfald, der forekommer inden for en bestemt type af epilepsi.

En specifik type af epileptiske myoklonier, kaldet progressiv myoklonus epilepsi, omfatter en sjælden gruppe af sygdomme karakteriseret ved myoklonus, epileptiske anfald og tiltagende forværring af nerveceller (neurodegeneration). Disse lidelser er tilbøjelige til at blive værre med tiden.

Symptomatisk myoklonus
Også kaldet sekundære myoklonus, dette er langt den mest almindelige form for myoklonier. Det forekommer som et resultat af en underliggende medicinsk problem. Eksempler på problemer, der kan forårsage myokloniske jerking er:

Sygdomme i hjernen eller nervesystemet, såsom Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Alzheimers sygdom, demens med Lewy-legemer, Parkinsons sygdom, Huntingtons sygdom, Wilsons sygdom og multipel sklerose, blandt andre
Infektioner, såsom hiv, malaria, syfilis og forskellige bakterielle infektioner
Metaboliske lidelser, såsom hyperthyroidisme, leversvigt, nyresvigt, hypoglykæmi og vitamin E-mangel
Kemisk eller lægemiddel reaktion, såsom fra et toksisk stof eller som en bivirkning af medicin
Skade på hjernen eller nervesystemet af et slagtilfælde, trauma, tumor eller infektion
Lidelser, der påvirker din evne til at fordøje næringsstoffer (malabsorption lidelser), såsom cøliaki eller Whipple sygdom

Opsoclonus-myoklonus syndrom er en sjælden form for symptomatiske myoklonus, der er kendetegnet ved hurtige og uregelmæssige øjenbevægelser (opsoclonus) og myoklonus. Det er oftest forbundet med tumorer hos børn. Behandling af tumoren, kan forbedre opsoclonus-myoklonus.

Palatal myoklonus er en anden form for myoklonus, der kan opstå på eget (væsentlige palatal myoklonus) eller sekundær til hjernenerve celleskader (palatal symptomatiske myoklonus). Palatal myoklonus er karakteriseret ved rytmiske sammentrækninger af musklerne i ganen. Disse sammentrækninger kan forårsage en klikkende lyd i øret. De kan også være ledsaget af sammentrækninger i dit ansigt, tunge, hals eller mellemgulv muskler.

Hvornår skal man søge læge

Hvis du eller dit barn begynder at opleve vedvarende ufrivillige muskelsammentrækninger, som er hurtige, pludselige og ryk-lignende, ringe til din læge for en aftale. Visse typer af myoklonus er milde og generelt ufarlige. Men hvis dine symptomer er vedvarende, så tal med din læge for yderligere evaluering og en korrekt diagnose og behandling.

I nogle tilfælde kan myoklonus være det første tegn på juvenil myoklon epilepsi, en form for epilepsi, som typisk begynder i ungdomsårene, og er præget af pludselige ryk i arme og ben (myokloniske anfald).

Screening og diagnose

Bestemmelse årsagen til myoklonus normalt er en proces af eliminering. Din læge vil sandsynligvis begynde med at tage en fuld oversigt over dine symptomer og andre neurologiske problemer, historie af krampeanfald, nuværende eller tidligere stof eller kemisk eksponering, andre medicinske problemer og en familiær anamnese.

Dernæst, vil din læge sandsynligvis foretage en fysisk undersøgelse bemærke, hvor myoklonus sker, uanset om det er rytmisk eller uregelmæssig, kontinuerlig eller periodisk, hvis det sker i hvile eller med frivillige bevægelser, og om det reagerer på stimuli, såsom berøring, lys, lyd eller strækning af en muskel.

For at udelukke potentielle årsager til din læge kan køre lab eller billedbehandling test for at kontrollere, om:

Metabolisk, nyre, lever eller skjoldbruskkirtel fejlfunktion
Forekomst af visse tumor-relaterede antistoffer, proteiner kroppen producerer for at bekæmpe fremmede stoffer
Tilstedeværelsen af lægemidler eller andre toksiner
Abnormiteter i din hjerne eller rygsøjlen

For at bestemme hvor i dit nervesystem den myoklonus har sin oprindelse, kan din læge udføre en eller begge af de følgende tests:

Elektroencefalografi (EEG). Denne procedure registrerer den elektriske aktivitet i hjernen og kan hjælpe med at bestemme fra hvilken del af hjernen myoklonus synes at stamme.
Under den procedure, der tager omkring en halv time, lægge dig ned. Mellem 16 og 30 små elektroder kan knyttes til din hovedbund med pasta eller en elastisk hætte. Du forbliver stadig under testen, men til tider kan du blive bedt om at trække vejret dybt og roligt i flere minutter, eller til at stirre på en mønstret bestyrelse. Til tider en lys kan blive flashed i dine øjne.
Disse aktioner har til formål at stimulere din hjerne på måder, der kan ses på EEG. Elektroderne afhente de elektriske impulser fra din hjerne og sende dem til EEG-maskinen, som registrerer dine hjernebølger på en bevægende ark papir eller digitalt på en computerskærm.
Elektromyografi (EMG). Denne test måler den elektriske udladninger fremstillet i muskler. Elektroder er placeret over de muskler, din læge ønsker at studere. Et instrument registrerer den elektriske aktivitet fra din muskel i hvile og som du kontrakt musklen, såsom ved at bøje armen.
Størrelse, varighed og frekvens af disse signaler med til at bestemme, om der er beskadigelse af muskel eller de nerver, der fører til muskel. Testen tager omkring en time til to timer at gennemføre.

Yderligere test
Hvis disse forsøg ikke at afsløre årsagen til dine myoklonus, kan din læge anbefale yderligere testning i form af:

Krop billedbehandling, såsom magnetisk resonans (MR), at kontrollere, om udiagnosticeret kræft
Cerebrospinalvæske prøve for at kontrollere for infektiøse eller inflammatoriske lidelser, såsom Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Tests for malabsorption lidelser, såsom en blodprøve eller fjernelse af et lille udsnit af intestinal vævsprøve (biopsi) til mikroskopisk undersøgelse
Blodprøver til enzymmangler
Blod-og urinprøver for at kontrollere for høje niveauer af kobber i kroppen (Wilsons sygdom)
Genetiske tests for at kontrollere, om gen-dysfunktion eller arvelige sygdomme

Komplikationer

Nogle tilfælde af myoklonus, især udløst af frivillige bevægelser, kan være alvorlige nok til at fordreje bevægelse og gør det vanskeligt at gå, tale eller spise. Medicin kan hjælpe til at lette sværhedsgraden af disse symptomer, men kan ikke være i stand til at fjerne dem helt.

Behandling

Behandling af myoklonus er mest effektiv, når en reversibel underliggende årsag kan findes, såsom en medicin eller toksin, der kan ophøre eller "skyllet ud" af din krop, en metabolisk abnormitet, der kan korrigeres eller en spinal læsion, som kan fjernes. I sådanne tilfælde kan forbundet ufrivillige muskelsammentrækninger forsvinder hurtigt.

Behandling af andre former for myoklonus kan være mere udfordrende, men muligheder er tilgængelige.

Medicin
Der er ingen medicin specielt designet til at behandle myoklonus, men lægerne har lånt fra andre sygdomsbehandling arsenaler at lindre myokloniske tegn og symptomer. Hvilken medicin kan hjælpe afhænger som regel i form af myoklonus og hvor i nervesystemet det stammer. Et stof, der kan hjælpe en form for myoklonier kan ikke hjælpe en anden.

Du kan nødt til at prøve forskellige lægemidler, nogle gange individuelt, men ofte i kombination, før oplever de mest effektive resultater. Nogle af de stoffer har bivirkninger, der kan begrænse deres brug, og nogle kræver, at du aftage langsomt for at undgå abstinenser, bør du nødt til at afbryde den.

Medicin, at lægerne ofte ordinere for myoklonus omfatter:

Clonazepam (Rivotril), en type beroligende. Døsighed er den mest almindelige bivirkning.
Divalproex natrium (depakote), en antikonvulsiv. En effektiv medicin, divalproex natrium sjældent kan medføre leversvigt eller betændelse i bugspytkirtlen (pancreatitis). Andre bivirkninger omfatter mave forrykket, hårtab og tremor.
Primidon (mysolin), en antikonvulsiv. Dets vigtigste bivirkning er svimmelhed, men det kan også forårsage irritabilitet, forværre adfærdsmæssige problemer og påvirker hukommelsen.
Levetiracetam, en nyere antikonvulsivt. Det er ofte brugt som en add-on behandling, men kan anvendes alene. Det har få bivirkninger - svimmelhed, døsighed, træthed - og er generelt veltolereret.
Andre antikonvulsiva, såsom lamotrigin, ethosuximid og zonisamid. Disse kan kombineres med divalproex natrium til behandling epileptiske myoklonus.
Medicin til undertrykker immunsystemet (immunsupprimerende). Disse kan anvendes til behandling opsoclonus-myoklonus hos børn. De kan omfatte adrenokortikotropt hormon (ACTH), azathioprin (Imuran), kortikosteroider eller immunglobulin behandling (IVIg).

Kirurgi
Kirurgi kan være en mulighed for at fjerne en læsion på rygsøjlen, der skaber myoklonier. Lejlighedsvis er palatal myoklonus behandles med kirurgiske teknikker til at afhjælpe den klik-lyd i øret. I opsoclonus-myoklonus, kan læger bruger kirurgi til at fjerne unormal vækst af væv.

Andre terapier
Botulinum type A (Botox) injektioner kan være nyttige i behandling af forskellige former for myoklonus, især fokale Myoclonus, der påvirker et enkelt område, og spinal myoklonus. Botulinumtoksiner bidrage til at lette symptomer ved at blokere frigivelse af en kemisk budbringer, der udløser muskelsammentrækninger.

Kilden til denne artikel er http://www.cnn.com/HEALTH/library/DS/00754.html

Ingen relaterede indlæg.